认证: 崔勇 主任医师 中日医院 皮肤科
进行性对称性红斑角化症又称为戈特龙综合征 ,是一种常染色体显性遗传疾病,它是怎样遗传得,要从它特有得遗传方式说起。首先致病基因是由双亲中患病的一方传递而来,此种患者的子女发病的机率相同,均为1/2。比如,妈妈患病,那么她的每一个还有都有50%的可能患病。其次,它在家系中的传递基本均呈连续性,成员发病无显著性别差异。患者群体中绝大部分临床表型充分表现,但外显率并非100%。也就是说,即使父母是健康的,孩子也有可能患病,因为父母基因中有疾病基因,但是没有在父母身上表现出来,而是被遗传给了孩子并表现了出来。这就是为什么PSEK明明是常染色体显性遗传,而会出现父母健康而孩子发病的情况。因此产前的基因检测,明确基因诊断,避免出生缺陷变的尤为重要。
银屑病的病程没有所谓的时间限制,每个银屑病患者的病情不同,疾病存在时间的长短也不尽相同。有人在治疗一段时间后,几年、几十年不再复发,有人则病情反反复复,皮损可能一直存在。临床中,我们会发现很多患者出现一过性的银屑病症状,经过治疗,或者未曾治疗,缓解后可能很长时间不再复发,甚至终生不再出现。因此,银屑病的病程长短不一,不可预测。 多数银屑病患者通过正确合理的治疗,把病情控制住,尽量延长缓解期,减少系统用药,减少对内脏的损害,银屑病的皮损也可以恢复到正常皮肤。这就需要我们与银屑病做一对和平共处、互相了解、互不伤害的朋友。患者需要深入了解银屑病的各种治疗方法(当然是科普性了解),了解其加重和复发的诱因,积极配合医生进行正确处置,减少和避免造成银屑病病情加重和复发的因素;在皮损稳定时或者病情缓解期,更要积极做好自我保健,保持心态平和,与银屑病和平相处。
首先,我们必须了解一下,何为传染病? 传染病是指由特定的病原体引发的疾病,这种病原体可以通过人与人之间的密切接触而传播,患者有可能把这个病原体传播给其他人,导致其发病。比如乙型肝炎就是由乙型肝炎病毒造成的,结核病是由结核杆菌所致的,梅毒是由梅毒螺旋体攻击人体皮肤黏膜组织后造成的。传染病之所以能够传播,其前提条件就是有特定的病原体存在,并且该病原体能够在人与人之间相互传播,可以通过空气飞沫(如结核杆菌)、性途径(梅毒螺旋体)等特定途径传播。 在平时的生活工作中,有些人见到银屑病患者会退避三尺,唯恐传染到自己身上来。其实,这是一种常识性的错误,银屑病虽然被称“牛皮癣”,但它并不是真正的“癣”,与常见的真菌感染引起的“癣”不是同一种疾病。银屑病的发病不是由细菌、真菌、寄生虫等微生物直接引起,也就是说,它不是由特定的病原微生物引起的,与传染病不同,不会在人与人之间进行传播。 我们在临床中通过家族调查,也发现夫妻之间很少有共患病的现象,患者和他们的伴侣在一起亲密接触了十几年,甚至几十年,他们的伴侣也没有发生银屑病,这也说明银屑病没有传染性。 因此,我们应该平等对待银屑病患者。银屑病是一种顽固性疾病,但不是传染性疾病,我们并不会因为接触患者而被传染。银屑病患者本身就有自卑、苦恼的情绪,甚至还会产生轻生的念头,我们应当鼓励他们参加各种各样的日常活动,而不是疏远和孤立他们。
大至80岁老人,小至刚出生的婴儿,都可能患银屑病。关于银屑病发病年龄的分布特点的研究也是一项非常重要的流行病学内容。 在银屑病的临床和科研中,通常根据发病年龄划分为两型:I型患者在40岁以前发病,发病高峰在20岁左右,病情往往较重;Ⅱ型患者在40岁之后发病,病情相对较轻。在我国1984年的银屑病调查中,男性初发年龄比例最高在20~24岁,占17.22%,而女性较男性提前5年左右发病,为15~19岁,占比为18.46%。总体来看,初发年龄大多在34岁以前,占总数的75%。在我国2008年关于银屑病的调查中发现,20~29岁和40~49岁是银屑病初发年龄的2个高峰;男女患者的初发年龄高峰相似;67.65%的患者在40岁以前发病,但40岁前发病与40岁后发病者临床表现差别不大。
银屑病在世界各地均有报道,不论是白种人、黄种人,还是黑种人,都有银屑病的发生。对不同种族的调查资料表明,本病的发生有很大的地理性差异。总体来说寒冷地区患病率较热带地区患病率高,北欧白种人较亚洲患病率高,白种人发病较多、黄种人次之,黑种人、阿拉伯人及美国印第安人发病较少。美国报道的白种人患病率为2.6%、丹麦法罗群岛发病率为2.8%(为报道中最高)、西班牙为1.17%~1.43%,英国人总体患病率在1.5%~2.8%,其中白种人的患病率约为1.5%~3%。 黄种人中,中国人的发病率约为0.47%,日本人的发病率在0.2%~1.0%之间。
我国1984年调查的资料显示,男性银屑病患病率为0.193%,女性患病率为0.139%。而2008年进行的一项六省市银屑病调查发现,男性银屑病患病率为0.65%,女性患病率为0.54%。2次大规模的流行病学调查均发现女性患病率略低,但是进行统计学研究发现差别并无显著性意义。 2009年美国的一项调查研究报道了其一个州某个郡的男性银屑病患者占51%,与女性患病率也无太大差别。多数文献认为男性和女性银屑病患病率基本相同,也无证据表明男性和女性银屑病患者之间皮损形态方面具有差异。
流行病学调查发现,绝大多数银屑病的症状呈现出冬天重,夏天缓解和减轻的规律,并且北方发病率高于南方。 为何会出现这一现象,至今无没有找到确切的原因。可能是由寒冷对人体内的代谢过程、免疫功能以及血液循环等造成的不良影响引起的。冬季天气比较寒冷、干燥,银屑病患者出汗相对减少,毛孔很容易堵塞,并且在冬天,患者洗澡的次数也相对减少,体内一些有害物质不能得到及时有效的清除;同时,户外运动减少,房间内的空气不能保持流通、干燥。此外,阳光中的长波和中波紫外线,对银屑病有一定的防治作用,在寒冷季节,患者接触阳光少,这也可能是在冬季银屑病容易复发或加重的一个因素。另外,冬季容易感冒,感冒会引起上呼吸道感染,从而导致银屑病病情加重。这些综合因素都可能是导致冬季银屑病患者易复发的原因。相反,夏季天气暖和,阳光充足,日照时间长,人们在户外活动较多,穿衣服少或薄,皮肤接收日光的照射较多,排汗也较多。上述诸多因素导致大多数银屑病患者表现出冬重夏轻的变化规律。
银屑病发病率高低与气候因素关系密切,研究发现,一年当中平均气温、气压、相对湿度、年降水量与银屑病的发病率呈负相关,也即是说,在平均气温高、相对湿度大、年降水量多的环境中,银屑病的发病率反而较低。 此
银屑病的发病与地理环境确实存在一定的关联,多次的流行病学调查显示出北方地区的发病率高于南方地区,城市的发病率高于农村地区。进行进一步的调查研究,可以发现一个地区一年当中平均气温、气压、相对湿度、年降水
银屑病在不同的地域和人种中的发病率都有所不同,况且我国人口众多,流动性又非常大,导致了调查取样的困难更大。到目前为止,我国尚没有确切的银屑病患病率统计,全国总体发病率如何也不得而知。1984年进行的一次全国性的银屑病流行病学调查,发现总患病率为0.17%,同时发现南方城市患病率为0.153%、北方城市为0.227%、南方农村为0.078%、北方农村为0.176%。在2008年进行的一次六省市调查研究中发现总患病率为0.47%。 近年来,发现银屑病的患病率有逐年升高的趋势,这可能与新发银屑病患者诊断率提高有关,也可能与现代生活节奏快,工业化进程有关。银屑病临床分型以寻常型为主(97.06%),其他型的银屑病所占比例较少。如果按照2018年最新的人口调查总数13.9亿为基数,据测算,我国银屑病患者总数大概在600万~700万之间,由此可见,银屑病患者数在我国比较庞大。