认证: 崔勇 主任医师 中日医院 皮肤科
进行性对称性红斑角化症又称为戈特龙综合征 ,是一种常染色体显性遗传疾病,它是怎样遗传得,要从它特有得遗传方式说起。首先致病基因是由双亲中患病的一方传递而来,此种患者的子女发病的机率相同,均为1/2。比如,妈妈患病,那么她的每一个还有都有50%的可能患病。其次,它在家系中的传递基本均呈连续性,成员发病无显著性别差异。患者群体中绝大部分临床表型充分表现,但外显率并非100%。也就是说,即使父母是健康的,孩子也有可能患病,因为父母基因中有疾病基因,但是没有在父母身上表现出来,而是被遗传给了孩子并表现了出来。这就是为什么PSEK明明是常染色体显性遗传,而会出现父母健康而孩子发病的情况。因此产前的基因检测,明确基因诊断,避免出生缺陷变的尤为重要。
银屑病的病程没有所谓的时间限制,每个银屑病患者的病情不同,疾病存在时间的长短也不尽相同。有人在治疗一段时间后,几年、几十年不再复发,有人则病情反反复复,皮损可能一直存在。临床中,我们会发现很多患者出现
首先,我们必须了解一下,何为传染病? 传染病是指由特定的病原体引发的疾病,这种病原体可以通过人与人之间的密切接触而传播,患者有可能把这个病原体传播给其他人,导致其发病。比如乙型肝炎就是由乙型肝炎病毒造成的,结核病是由结核杆菌所致的,梅毒是由梅毒螺旋体攻击人体皮肤黏膜组织后造成的。传染病之所以能够传播,其前提条件就是有特定的病原体存在,并且该病原体能够在人与人之间相互传播,可以通过空气飞沫(如结核杆菌)、性途径(梅毒螺旋体)等特定途径传播。 在平时的生活工作中,有些人见到银屑病患者会退避三尺,唯恐传染到自己身上来。其实,这是一种常识性的错误,银屑病虽然被称“牛皮癣”,但它并不是真正的“癣”,与常见的真菌感染引起的“癣”不是同一种疾病。银屑病的发病不是由细菌、真菌、寄生虫等微生物直接引起,也就是说,它不是由特定的病原微生物引起的,与传染病不同,不会在人与人之间进行传播。 我们在临床中通过家族调查,也发现夫妻之间很少有共患病的现象,患者和他们的伴侣在一起亲密接触了十几年,甚至几十年,他们的伴侣也没有发生银屑病,这也说明银屑病没有传染性。 因此,我们应该平等对待银屑病患者。银屑病是一种顽固性疾病,但不是传染性疾病,我们并不会因为接触患者而被传染。银屑病患者本身就有自卑、苦恼的情绪,甚至还会产生轻生的念头,我们应当鼓励他们参加各种各样的日常活动,而不是疏远和孤立他们。
大至80岁老人,小至刚出生的婴儿,都可能患银屑病。关于银屑病发病年龄的分布特点的研究也是一项非常重要的流行病学内容。 在银屑病的临床和科研中,通常根据发病年龄划分为两型:I型患者在
银屑病在世界各地均有报道,不论是白种人、黄种人,还是黑种人,都有银屑病的发生。对不同种族的调查资料表明,本病的发生有很大的地理性差异。总体来说寒冷地区患病率较热带地区患病率高,北欧白种人较亚洲患病率高
我国1984年调查的资料显示,男性银屑病患病率为0.193%,女性患病率为0.139%。而2008年进行的一项六省市银屑病调查发现,男性银屑病患病率为0.65%,女性患病率为0.54%。2次大规模的流行病学调查均发现女性患病率略低,但是进行统计学研究发现差别并无显著性意义。 2009年美国的一项调查研究报道了其一个州某个郡的男性银屑病患者占51%,与女性患病率也无太大差别。多数文献认为男性和女性银屑病患病率基本相同,也无证据表明男性和女性银屑病患者之间皮损形态方面具有差异。
流行病学调查发现,绝大多数银屑病的症状呈现出冬天重,夏天缓解和减轻的规律,并且北方发病率高于南方。 为何会出现这一现象,至今无没有找到确切的原因。可能是由寒冷对人体内的代谢过程、免疫功能以及血液循环
银屑病发病率高低与气候因素关系密切,研究发现,一年当中平均气温、气压、相对湿度、年降水量与银屑病的发病率呈负相关,也即是说,在平均气温高、相对湿度大、年降水量多的环境中,银屑病的发病率反而较低。 此外,大部分患者症状表现为冬重夏轻的特点,不过也有少数发病于其他季节,或者一年四季症状差别不大。部分患者患病早期有明显的发病季节,但反复发作之后就没有季节性了。 不过气候对银屑病的影响并不是单一性的,银屑病发病率的高低是综合作用的结果,气候和温度并不是决定性因素。
银屑病的发病与地理环境确实存在一定的关联,多次的流行病学调查显示出北方地区的发病率高于南方地区,城市的发病率高于农村地区。进行进一步的调查研究,可以发现一个地区一年当中平均气温、气压、相对湿度、年降水量与银屑病的发病率关系密切。 北方地区冬季寒冷,阳光照射时间少、强度低,春秋季持续时间短,气温升降变化幅度大,空气干燥、降水量少,而南方地区春秋季持续时间长、紫外线照射时间长,气温变化缓和,降水量多,空气湿润,上述气象特点导致银屑病在南方患病率明显低于北方。 城市生活环境的挤压,空气质量的下降也是导致城市银屑病发生率高的重要诱因,同时,城市居民的工作性质、生活习惯、日光照射及生活节奏快和心理负担重对银屑病的发病也有一定的影响。
银屑病在不同的地域和人种中的发病率都有所不同,况且我国人口众多,流动性又非常大,导致了调查取样的困难更大。到目前为止,我国尚没有确切的银屑病患病率统计,全国总体发病率如何也不得而知。1984年进行的一次全国性的银屑病流行病学调查,发现总患病率为0.17%,同时发现南方城市患病率为0.153%、北方城市为0.227%、南方农村为0.078%、北方农村为0.176%。在2008年进行的一次六省市调查研究中发现总患病率为0.47%。 近年来,发现银屑病的患病率有逐年升高的趋势,这可能与新发银屑病患者诊断率提高有关,也可能与现代生活节奏快,工业化进程有关。银屑病临床分型以寻常型为主(97.06%),其他型的银屑病所占比例较少。如果按照2018年最新的人口调查总数13.9亿为基数,据测算,我国银屑病患者总数大概在600万~700万之间,由此可见,银屑病患者数在我国比较庞大。